急性・慢性大動脈解離｜スタンフォード分類・診断治療フローチャート
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目次
10秒サマリー
- Stanford A型：上行大動脈に解離あり。原則として「緊急手術」の適応。
- Stanford B型：上行大動脈に解離なし。原則として「内科的待機療法（安静・降圧）」だが、合併症があれば緊急介入。
- 診断の要：突発する激しい胸背部痛。確定診断は造影CTが基本。大動脈解離診断リスクスコア（ADD-RS）が0〜1点でDダイマー0.5μg/mL（500ng/mL）未満なら除外を考慮。
- 内科的管理：急性期は収縮期血圧100〜120mmHg・心拍数60/分未満、慢性期は130/80mmHg未満を目標とした厳格な管理が予後を左右する。
- 慢性期の管理：瘤径（大動脈最大径）の拡大（60mm以上、または半年で5mm以上の拡大など）に注意し、定期的なCTフォローを行う。
概要・疫学
大動脈解離は、大動脈壁の中膜が裂け、内膜と外膜の間に血液が入り込むことで「真腔」と「偽腔」の二腔構造となる致死的疾患である。発症からの時間経過（急性・慢性）と、解離の範囲（Stanford分類）によって治療戦略が大きく異なる。
上行大動脈に解離が及ぶA型解離はきわめて予後不良で、発症後に致死率が1時間あたり1〜2%上昇し、侵襲的治療（外科手術/TEVAR）を行わなければ48時間以内の致死率は約50%とされる。高齢者、高血圧患者に多い。冬に多く夏に少なく、時間帯では活動時間帯の日中（特に午前6〜12時）に多く、深夜から早朝は少ない。近年、慢性期に偽腔が拡大して大動脈瘤化する症例の管理も重要視されている。
症状・身体所見
- 突発的な激痛：過去に経験したことのない強い痛みで、性状は「鋭く引き裂かれるような」痛み。突然発症が特徴。A型では前胸部痛、B型では背部痛や腹痛が多い。
- 移動する痛み：解離の進展に伴い、痛みが胸から背中、腹部へと移動することがある。
- 分枝閉塞症状：頸動脈（脳梗塞）、冠動脈（心筋梗塞）、腹部内臓動脈（腹痛）、下肢動脈（冷感・疼痛）の虚血症状。
- 身体所見：四肢の脈拍触知不良（脈拍欠損）・上肢血圧の左右差（20mmHgを超える）、新規の心雑音（大動脈弁閉鎖不全症：ARによる）。
初期検査・鑑別診断
初期検査：
- Dダイマー：感度が高い。欧米のガイドラインでは大動脈解離診断リスクスコア（ADD-RS）との組み合わせが推奨されており（2020年国内ガイドラインでも紹介）、ADD-RSが0または1点でかつDダイマー0.5μg/mL（500ng/mL）未満であれば除外を考慮できる。ADD-RSが2〜3点ならDダイマーを待たずに造影CTを行う。
- ADD-RSは「高リスクの背景（Marfan症候群・大動脈疾患の家族歴や既往など）」「高リスクの痛み（突然発症・激烈・裂けるような痛み）」「高リスクの身体所見（脈拍欠損・血圧左右差・神経所見・新規のAR雑音・低血圧/ショック）」の3項目を各1点で数える（米国ACCF/AHAの2010年ガイドラインで提唱）。
- 心電図・心エコー：急性冠症候群との鑑別、心嚢水の有無、大動脈弁逆流の評価。
- 造影CT：確定診断のゴールドスタンダード。解離の範囲（Stanford分類）、真腔・偽腔の区別、分枝血流を評価する。
鑑別診断：
専門医へのコンサル基準
- 急性大動脈解離（Stanford A型・B型問わず）を疑った時点で、直ちに心臓血管外科・循環器内科へコンサル。
- Stanford B型で経過観察中、腹痛（腸管虚血）や下肢虚血症状、コントロール不良な疼痛が出現した場合。
- 慢性期フォロー中の解離性大動脈瘤において、瘤径が55mm以上になった場合（60mm以上または半年で5mm以上の拡大は侵襲的治療の適応、55〜60mm未満は全身状態などをふまえて検討）。
大動脈解離の診療フローチャート
急性大動脈解離
2020 年改訂版大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインより一部改変引用（図中の身体所見は「血圧左右差＞20mmHg」）
慢性大動脈解離
2020年改訂版大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドラインより一部改変引用（図中の「瘤径＜45〜55mm」は「瘤径45mm以上55mm未満」の意味。瘤径55mm以上60mm未満では、全身状態・解剖学的条件・手術侵襲度から専門チームで侵襲的治療を協議する。発症時期が明らかな例のCTの時期は下記を参照）
診断基準・精査の詳細
Stanford分類と治療選択
- Stanford A型（上行解離あり）：心タンポナーデ、急性心不全、冠動脈閉塞のリスクが高いため、原則「緊急手術（上行大動脈置換術など）」を行う。
- Stanford B型（上行解離なし）：「非複雑型」であればICUでの安静・降圧療法が原則。「複雑型（破裂、分枝灌流障害による臓器虚血、難治性疼痛、コントロール困難な高血圧、急速拡大など）」ではステントグラフト（TEVAR）や手術を検討する。
慢性期のCTフォロー
発症時期が明らかな例（急性解離からのフォロー）は、発症後1・3・6・12ヶ月にCTを行い、発症6ヶ月以内に1度は単純・造影CTを撮る。発症時期が不明な慢性解離は、初診3〜6ヶ月後に再検する。その後は、瘤径45mm未満なら年1回、45mm以上55mm未満なら3〜6ヶ月ごとにCTを行う。瘤径60mm以上、または半年で5mm以上の拡大は侵襲的治療の適応となる。
治療法・具体的な処方例
急性期の治療
1. 迅速な血圧・心拍数管理
急性期の血圧管理は、解離の進展や破裂を防ぐために最も重要である。収縮期血圧100〜120mmHg、心拍数60/分未満を目標とし、速やかに静注薬による導入を行う。
まずβ遮断薬で心拍数を下げ、そのうえで降圧薬を追加する（2020年ガイドラインでは、合併症のないB型解離の内科治療としてこの順序を推奨している）。先に血管拡張薬だけで降圧すると、反射性頻脈で大動脈壁への負担が増えるため。
- 心拍数管理（β遮断薬・第一選択）：禁忌がなければ早期にβ遮断薬の静注で心拍数60/分未満にする。dP/dt（左室収縮速度）を抑制し、大動脈壁への衝撃を和らげる。
例）ランジオロール（オノアクト®）1μg/kg/minで開始し、1〜10μg/kg/minで調節（大動脈解離は添付文書上の適応外。心機能低下例の頻脈性不整脈の用量に準じる）。
β遮断薬が使えない場合は、非ジヒドロピリジン系Ca拮抗薬（ジルチアゼムなど）で心拍数を管理する。 - 降圧薬（静注）：心拍数を管理したうえで、収縮期血圧が120mmHg以下にならなければ追加する。
例）ニカルジピン（ペルジピン®）持続静注：0.5μg/kg/minで開始し、0.5〜6μg/kg/minで調節（高血圧性緊急症の用量）。2020年ガイドラインは、長期かつ大量に使用すると反射性頻脈、静脈炎、麻痺性イレウスが報告されているとして、早めに内服薬を併用するよう注意している（添付文書でも麻痺性イレウスは重大な副作用）。
2. 厳格な鎮痛・鎮静
疼痛は交感神経を刺激し、血圧・心拍数を上昇させる。発症直後から強力な除痛を行う。
- 鎮痛薬：ガイドラインは静注オピオイドによる適切な鎮痛を求めている。麻薬性鎮痛薬を躊躇せず使用する。
例）フェンタニル静注（添付文書の術後疼痛の用法では、1〜2μg/kgを緩徐に静注後、1〜2μg/kg/時で持続点滴）。 - 鎮静薬：疼痛管理が困難な場合や、不穏状態では鎮静薬を併用する。
例）人工呼吸管理下では、デクスメデトミジン（プレセデックス®）やプロポフォールによる持続鎮静（いずれも添付文書上は人工呼吸中の鎮静が適応。デクスメデトミジンは人工呼吸離脱後の鎮静にも使える）。
3. 外科的介入・血管内治療の判断
分類および合併症の有無（Complicatedか否か）により、治療方針を決定する。
- Stanford A型：偽腔開存型は緊急手術（上行大動脈置換、あるいは弓部置換）を行う（クラスI）。偽腔閉塞型は緊急手術も内科治療も考慮される（いずれもクラスIIa）が、心筋虚血、大動脈弁閉鎖不全症、心タンポナーデを合併する例は緊急手術の適応である。内科治療を選べるのは上行大動脈の偽腔が血栓で閉塞している場合で、上行大動脈の偽腔に血流を認める例（ULP型または偽腔開存型）では内科治療は推奨されず、早期の手術を考慮する。大動脈径50mm以上、または血腫の径11mm以上の例も高リスク群として早期手術が望ましい（循環動態が安定していれば準緊急手術で対応できる）。
- Stanford B型（Complicated）：破裂、切迫破裂、臓器虚血（Malperfusion）、難治性疼痛、コントロール不良な高血圧、急速拡大を伴う場合は、緊急〜準緊急で侵襲的治療を行う。解剖学的条件が合えば、ステントグラフト内挿術（TEVAR）によるprimary entryの閉鎖が第一選択で、窓形成術（Fenestration）やバイパス術は残る分枝灌流障害などに対して追加する。
- Stanford B型（Uncomplicated）：強力な降圧・安静療法（Medical therapy）を継続する。ただし、慢性期に偽腔が拡大しやすい「高リスク」の例（大動脈径40mm以上、偽腔径22mm以上、エントリー径10mm以上、小弯側の偽腔やエントリー、偽腔の開存や部分血栓閉塞など）では、亜急性期〜慢性早期（発症1年以内）に予防的なTEVAR（preemptive TEVAR）を検討する（2020年ガイドライン）。
4. 臓器虚血（Malperfusion）への対応
分枝血管が解離に巻き込まれ、脳、内臓、下肢に血流障害が出現した場合、単なる降圧だけでは不十分である。まずentryの閉鎖（B型はTEVARによるprimary entryの閉鎖、A型は大動脈修復術）で真腔の血流を回復させ、それでも分枝の閉塞や高度狭窄が残る場合にステント留置やバイパス術を追加する。腸管虚血では、腸管壊死を最小限にすることが予後を改善すると考えられる場合に、上腸間膜動脈（SMA）の再灌流を優先することもある。
慢性期の血圧管理
再解離や瘤化を防ぐため、130/80mmHg未満を目指す。慢性大動脈解離ではβ遮断薬でイベント発生率が下がったとする報告がある。降圧薬は併存疾患などもふまえて選ぶ。
【処方例】
β遮断薬
ビソプロロールフマル酸塩（メインテート®）
2.5mg〜5mg 1錠 分1 朝食後
ARB（β遮断薬で不十分な場合）
テルミサルタン（ミカルディス®）
20mg 1錠 分1 朝食後から開始し、40mgまで漸増
脂質異常症（スタチン）
ロスバスタチン（クレストール®）
2.5mg 1錠 分1 夕食後
resi Dr.の眼（Pitfalls・匙加減）
「Dダイマー陰性の罠」：Dダイマーは極めて感度が高いが、偽腔閉塞型や若年者では上昇がみられないことがある。臨床的に強く疑うなら、Dダイマーが低値でも造影CTを躊躇してはならない。
「B型は安心ではない」：Stanford B型は内科治療が原則だが、急性期の死亡率は10%程度あり、決して「軽症」ではない。特に「偽腔が開存している（Patent False Lumen）」症例や、初期の瘤径が大きい症例は、慢性期の偽腔拡大の予測因子とされており、より注意深い画像検査でのフォローが必要である。
予後・患者説明のポイント
「この病気は血管の壁が剥がれてしまった状態で、再発や破裂のリスクと生涯付き合っていく必要があります」と伝え、継続的な通院と血圧管理の重要性を説く。「痛みがない＝治った」ではないことを強調し、特に重いものを持つのを控える、排便時にいきまない、などの生活指導も併せて行う。慢性期には「解離性大動脈瘤」への移行を監視するため、CT検査を欠かさないよう説明する。
参考文献
- 日本循環器学会：2020年改訂版 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン
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