食道アカラシア|症状・診断・治療法
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目次
食道アカラシアについて
下部食道括約筋(Lower Esophageal Sphincter:LES)の弛緩不全と食道の蠕動障害により、食物や液体の通過障害をきたす疾患。
性差はほとんどなく、国内のレセプトデータでは診断時の平均年齢は約43歳。30~40歳代と60歳以降の二峰性のピークがあるとする報告もある。
国内の発症率は年間人口10万人あたり0.81~1.37人、期間有病率は人口10万人あたり7.0人と報告されており、年齢が上がるほど発症率・有病率は高い。
原因ははっきりしていない。
食道癌(扁平上皮癌)のリスクとなるため、定期的な内視鏡検査が必要。
食道アカラシアの症状
つかえ感、嚥下障害、胸痛、食物の逆流、夜間の咳を認める。
食事摂取が少ないため、体重減少を伴う症例が多い。
食道アカラシアの検査・診断
症状と内視鏡検査・食道造影で疑い、食道内圧検査(現在は高解像度内圧検査:HRM)を行って確定診断となる。
食道内圧検査ができない場合は、食道造影検査と内視鏡検査などを組み合わせて総合的に診断する。
しかし、食道アカラシアの治療は侵襲度が高く、安易な診断はすべきでない。
胃カメラ・上部消化管内視鏡検査
内視鏡検査では以下の所見を認めた場合に疑う。
- 食道内の食物残渣・液体の貯留
- 食道拡張(内視鏡では判断しにくい)
- 食道粘膜の白色調変化・肥厚
- 食道胃接合部は送気で拡張しないが、内視鏡の通過は比較的スムーズ(機能的狭窄)
- 深吸気時に下部食道で柵状血管の全体が観察できず、放射状のひだ(esophageal rosette)がみられる
ただし、約半数の症例では内視鏡所見に異常を認めないとされ、内視鏡が正常でもアカラシアは否定できない。
逆流性食道炎やESD後などの瘢痕性の狭窄や、食道の壁外圧排などを否定すること。
また、食道胃接合部癌などの悪性腫瘍に伴うアカラシア様の病態(偽性アカラシア)があり、食道アカラシアは食道癌のリスク因子でもあるため、アカラシアを疑うときは癌がないかを確認すること。診断後も定期的に内視鏡検査を行うこと(最適な間隔は確立していないが、POEM後は1年ごとに内視鏡検査を行うことが多い)。
食道造影
食道下部のくちばし状のスムーズな狭窄(bird beak sign)と口側の拡張を認める。食道内のバリウムの停滞(排出遅延)や胃泡の消失・縮小もみられる。
食道アカラシア取扱い規約(第4版)では、食道の屈曲の程度で直線型(St型)、シグモイド型(Sg型)、進行シグモイド型(aSg型)に、食道の最大横径で拡張度Ⅰ度(3.5cm未満)、Ⅱ度(3.5cm以上6.0cm未満)、Ⅲ度(6.0cm以上)に分類する。
食道内圧検査
下咽頭から胃まで連続して食道内圧測定を行い、以下の所見を確認する。
- 嚥下性弛緩の欠如(LESの弛緩不全)※主所見
- 一次蠕動波の消失 ※主所見
- 食道内圧の上昇(胃内圧より高い)
- 下部食道括約筋(lower esophageal sphincter:LES)圧の上昇
- 同期性収縮波
現在は高解像度内圧検査(HRM)を用い、シカゴ分類v4.0で診断する。IRP(integrated relaxation pressure:嚥下時のLES弛緩圧)の中央値の上昇と、全ての嚥下で蠕動が欠如していること(100% failed peristalsis または premature contraction)が必須で、以下の3型に分類する。
- Type Ⅰ:蠕動の欠如のみ(panesophageal pressurizationなし)
- Type Ⅱ:蠕動の欠如+20%以上の嚥下でpanesophageal pressurization
- Type Ⅲ:蠕動はなく、20%以上の嚥下でpremature contraction(spastic)
IRPの基準値は機器によって異なる(例:Medtronic社の機器で臥位中央値15mmHg以上)。
CT
狭窄部の器質的疾患(癌、粘膜下腫瘍、壁外圧排など)の否定のためにCT検査も考慮する。POEMを行う場合は、拡張・屈曲した食道と周囲臓器の位置関係の確認にも用いる。
食道アカラシアの治療
薬物療法
カルシウム拮抗薬や亜硝酸薬を使用されることが多いが、いずれも食道アカラシアに対する保険適応はない。
軽症例、内視鏡治療や手術が適さない例、一時的な症状緩和に用いられるが、症状が強い例では薬物療法だけで十分な改善を得られないことが多い。
血圧低下に注意が必要。
ニフェジピン(ニフェジピンカプセル)
5mg 3カプセル 分3 毎食前
カルシウム拮抗薬の例。適応外使用(添付文書の効能は高血圧症・狭心症)。添付文書の通常用量は1回10mg1日3回。食前投与は添付文書に記載のない用法。
硝酸イソソルビド(ニトロール®錠)
5mg 3錠 分3 毎食前 舌下投与
亜硝酸薬の例。適応外使用(添付文書の効能は狭心症・心筋梗塞・その他の虚血性心疾患)。舌下投与の用量(1回5~10mgを1日3~4回)は添付文書の範囲内。
内視鏡的バルーン拡張術
内視鏡でガイドワイヤーを胃内に留置し、X線透視で確認しながらバルーン(通常30mm)を食道胃接合部に置いて拡張させる。
低い圧から徐々に加圧し、疼痛を確認しながらバルーンのくびれが消失するまで拡張する。過度の加圧は危険であり、適切なバルーン径の選択、拡張圧の設定が必要。
合併症として、穿孔、逆流性食道炎、胸痛、発熱がある。
穿孔した場合は縦隔気腫や縦隔膿瘍など来たすため、特に穿孔しないように無理をしないことが肝要である。
疼痛を伴うため鎮静・鎮痛を行うが、過度に鎮静すると疼痛の訴えや穿孔に気づきにくくなるので注意が必要。
有効率は66~93%と報告され、薬物療法より有効性は高い。ただし40歳未満の若年者では効果が乏しく再治療を要しやすく、拡張後4~6年で約3分の1が再発するとされ、頻回の処置を要することがある。
経口内視鏡的筋層切開術(per-oral endoscopic myotomy:POEM)
内視鏡で狭窄部の口側から粘膜下トンネルを作成し、内輪筋(輪状筋)を食道の長軸方向に切開することで狭窄を解除する治療法。筋層切開は食道体部の責任部位から胃側1~2cmまで行う。
体表に傷を残さず、短期(1~2年)の治療効果は腹腔鏡下手術とほぼ同等で、シカゴ分類Type Ⅲではバルーン拡張術や腹腔鏡下手術より良好とされる。全身麻酔下で行い、2016年から施設基準(届出施設)のもとで保険診療として行われ、国内で施行例が増えている。
噴門形成を行わないため、術後に胃食道逆流症(GERD)を起こすことがあり(メタ解析でびらん性食道炎13%、症候性GERD 8.5%)、外科手術に比べてGERDの合併が多いとする報告もある。多くは酸分泌抑制薬で対応できる。
外科手術
腹腔鏡下にHeller-Dor法(Heller筋層切開術+Dor噴門形成術)が行われる。
奏効率は約90%と良好で、噴門形成を行うことで術後の逆流を防ぐ。POEMに比べると侵襲度は大きい。
参考文献
- Japan Esophageal Society. Descriptive Rules for Achalasia of the Esophagus, June 2012: 4th Edition. Esophagus. 2017;14:275-289. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5603650/
- 日本消化器内視鏡学会. POEM診療ガイドライン. 日本消化器内視鏡学会雑誌. 2018;60:1249-1271. https://www.jges.net/wp-content/uploads/2018/06/20180627_guideline_poem.pdf
- Yadlapati R, et al. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0©. Neurogastroenterol Motil. 2021;33:e14058. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8034247/
- Sato H, et al. Epidemiological analysis of achalasia in Japan using a large-scale claims database. J Gastroenterol. 2019;54:621-627. https://doi.org/10.1007/s00535-018-01544-8
- Inoue H, et al. Peroral endoscopic myotomy (POEM) for esophageal achalasia. Endoscopy. 2010;42:265-271. https://doi.org/10.1055/s-0029-1244080
- ニフェジピンカプセル5mg「サワイ」 添付文書. https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00055658
- ニトロール錠5mg 添付文書. https://www.pmda.go.jp/PmdaSearch/iyakuDetail/170033_2171016F1082_1_06
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