間質性肺炎（IP）とは
画像上びまん性に陰影を認めるびまん性肺疾患（DPLD）のうち、間質（肺胞隔壁、小葉間隔壁など）に炎症や線維化を起こす肺疾患を間質性肺炎（IP）といい、その中でも原因を特定できないものを特発性間質性肺炎（IIPs）という。
| 表1：間質性肺炎の分類 | ||||
|---|---|---|---|---|
| 原因あり | 膠原病 | 関節リウマチ、多発性筋炎・皮膚筋炎、全身性強皮症、シェーグレン症候群、混合性結合組織症、ANCA関連血管炎など | ||
| 職業的要因 | アスベスト、粉塵など | |||
| 薬剤性 | ||||
| 過敏性肺炎 | カビ、ダニ、ペット | |||
| 肉芽種性 | サルコイドーシス | ACE活性高値、血清リゾチーム高値 両側肺門部リンパ節腫脹など |
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| その他 | リンパ脈管筋腫症（LAM） ランゲルハンス細胞組織球症など | |||
| 特発性間質性肺炎 (IIPs) | IIPsの分類 | IIPsの頻度 | ||
| 慢性 | 特発性肺線維症（IPF） | 52.6% | ||
| 特発性非特異性間質性肺炎 （特発性NSIP） | 17.2% | |||
| 喫煙 | 剥離性間質性肺炎（DIP） | 4.8% | ||
| 呼吸器細気管支炎関連性間質性肺疾患 （RBーILD） | ||||
| 急性/ 亜急性 | 特発性器質化肺炎（COP） | 9.4% | ||
| 急性間質性肺炎（AIP） | 1.5% | |||
| 特発性胸膜肺実質線維弾性症（PPFE） | ||||
| 特発性リンパ球性間質性肺炎（LIP） | ||||
（Am J Respir Crit Care Med 2013; 188:733-748、厚生科学研究特定疾患対策研究事業びまん性肺疾患研究班平成13年度研究報告書2002；106ー108より改変引用）
びまん性肺疾患の鑑別
IIPsが疑われる場合、治療抵抗性で予後不良な特発性肺線維症を鑑別することが重要。
IPFの診断確定後の平均生存期間は3～5年で、急性増悪後は2ヶ月以内であるため、
びまん性肺疾患が疑われた段階で呼吸器内科へ紹介すべきである。
念の為、以下に鑑別のポイントを掲示する。
①確認ポイント
| 問診 | 職歴（アスベスト、粉塵） 喫煙歴 基礎疾患 関節痛や皮膚症状 |
| 身体所見 | fine crackleがおおい 浮腫の有無 皮疹や関節所見 |
| 検査 | 炎症反応（白血球、CRP、赤沈） LDH マーカー（KL-6、SP-D、SP-A） 抗核抗体や可能性のある各膠原病特異抗体 薬剤性疑いではDLST |
| 画像検査 | 画像所見は表2参照 |
| 呼吸機能検査 | 拘束性換気障害 |
表2
| UIP pattern | Possible UIP pattern | Inconsistent UIP pattern |
| ・胸膜直下、肺底部優位 ・網状影 ・蜂巣肺 ・Inconsitent UIP patternの項目なし | ・胸膜直下、肺底部優位 ・網状影 ・Inconsitent UIP patternの項目なし | ・上中肺野優位 ・気管支血管周囲に優位 ・広汎なすりガラス陰影 ・多数の粒状影（両側性ないし上肺野優位） ・嚢胞散在（多発性、両側性、蜂巣肺から離れた領域） ・びまん性モザイクパターン（両側性、3葉以上） ・区域、葉に及ぶコンソリデーション |
②間質性肺炎疑い時のフローチャート
