SLE（全身性エリテマトーデス）｜症状・検査/診断・治療

2023年1月4日

SLEの特徴

・抗DNA抗体ー DNAなどの免疫複合体が組織沈着し全身の炎症をおこす。

・好発年齢：20～40歳

・男：女＝1：10

全身：発熱、倦怠感

皮膚：蝶形紅斑、日光過敏、ディスコイド疹（円盤状皮疹。顔や関節伸側にでる円形でやや隆起し中心は褪色した発赤疹）、Raynaud現象

関節：非破壊性多発関節炎

神経：うつ状態、痙攣、妄想、脳血管障害、脳炎

肺；咳、喀血

・抗リン脂質抗体症候群（APS）：10～30％合併し、習慣流産や動静脈血栓症がみられる。

・ループス腎炎：約50％に合併

・CNSループス：中枢神経症状。

・自己免疫性溶血性貧血

・血小板減少性紫斑病

・間質性肺炎、肺胞出血、肺高血圧症

・心外膜炎　など

血液検査の代表的項目を示す。

・汎血球減少
・CRP↑
・赤沈↑
・補体↓(CH50,C3,C4)
・抗核抗体（＋）（peripheral ,homogenous, spleckled)
・抗dsDNA抗体（＋）
・抗Sm抗体（＋）
・抗リン脂質抗体（＋）*
*抗カルジオリピン抗体・ループスアンチコアグラント・梅毒反応偽陽性

必須条件：「抗核抗体80倍以上」
（SLEの抗核抗体陽性率は97％）

臨床項目	全身症状	発熱（38.3℃以上）	2
	皮膚	非瘢痕性脱毛	2
		口腔内潰瘍	2
		亜急性皮膚ループスまたは円盤状皮疹	4
		急性皮膚ループス	6
	関節炎	2関節以上の腫脹を伴う関節炎、または 2関節以上での圧痛と30分以上の朝のこわばり	6
	神経	せん妄	2
		精神症状	3
		けいれん	5
	漿膜炎	胸水または心嚢水	5
	漿膜炎	急性心膜炎	6
	血液	白血球＜4000μL	3
		血小板＜10万/μL	4
		自己免疫性溶血（直接クームステスト(＋)かつハプトグロビン低下）	4
	腎臓	蛋白尿＞0.5g/日	4
		クラスⅡまたはⅤのループス腎炎	8
		クラスⅢまたはⅣのループス腎炎	10
免疫学的項目	抗リン脂質抗体	抗カルジオリピン抗体(＋) または、抗β2GP1抗体(＋) またはループスアンチコアグラント(＋)	2
	補体	C3、C4	片方低下→3 両方低下→4
	SLE自己抗体	抗dsDNA抗体(＋) または、抗Sm抗体(＋)	6

臨床項目1項目以上を含む、かつ、合計10点以上でSLE。
（感度96％、特異度93％）

※ループス腎炎：腎生検で、クラスⅡ（メサンギウム増殖性ループス腎炎）、クラスⅢ（巣状ループス腎炎）、クラスⅣ（びまん性ループス腎炎）、クラスⅤ（膜性ループス腎炎）。

　診断、治療ともに幅が広く、疑われた段階で専門医へ紹介すべきである。

　慢性経過をたどるが、治療を早期に開始できれば5年生存率は95％％以上。