SLE（全身性エリテマトーデス）｜症状・検査/診断・治療
SLEの特徴
・抗DNA抗体ー DNAなどの免疫複合体が組織沈着し全身の炎症をおこす。
・好発年齢：20～40歳
・男：女＝1：10
SLEの症状
全身：発熱、倦怠感
皮膚：蝶形紅斑、日光過敏、ディスコイド疹（円盤状皮疹。顔や関節伸側にでる円形でやや隆起し中心は褪色した発赤疹）、Raynaud現象
関節：非破壊性多発関節炎
神経：うつ状態、痙攣、妄想、脳血管障害、脳炎
肺；咳、喀血
SLEの合併症
・抗リン脂質抗体症候群（APS）：10～30％合併し、習慣流産や動静脈血栓症がみられる。
・ループス腎炎：約50％に合併
・CNSループス：中枢神経症状。
・自己免疫性溶血性貧血
・血小板減少性紫斑病
・間質性肺炎、肺胞出血、肺高血圧症
・心外膜炎 など
SLEの検査
血液検査の代表的項目を示す。
・汎血球減少
・CRP↑
・赤沈↑
・補体↓(CH50,C3,C4)
・抗核抗体（＋）（peripheral ,homogenous, spleckled)
・抗dsDNA抗体（＋）
・抗Sm抗体（＋）
・抗リン脂質抗体（＋）*
*抗カルジオリピン抗体・ループスアンチコアグラント・梅毒反応偽陽性
ACR/EULAR分類2019
必須条件：「抗核抗体80倍以上」
（SLEの抗核抗体陽性率は97％）
| 臨床項目 | 全身症状 | 発熱（38.3℃以上） | 2 |
|---|---|---|---|
| 皮膚 | 非瘢痕性脱毛 | 2 | |
| 口腔内潰瘍 | 2 亜急性皮膚ループス | ||
| または円盤状皮疹 | 4 | ||
| 急性皮膚ループス | 6 | ||
| 関節炎 | 2関節以上の腫脹を伴う関節炎、 または | ||
| 2関節以上での圧痛と30分以上の朝のこわばり | 6 | ||
| 神経 | せん妄 | 2 | |
| 精神症状 | 3 | ||
| けいれん | 5 | ||
| 漿膜炎 | 胸水または心嚢水 | 5 | |
| 急性心膜炎 | 6 | ||
| 血液 | 白血球＜4000μL | 3 | |
| 血小板＜10万/μL | 4 | ||
| 自己免疫性溶血（直接クームステスト(＋)かつハプトグロビン低下） | 4 | ||
| 腎臓 | 蛋白尿＞0.5g/日 | 4 | |
| クラスⅡまたはⅤのループス腎炎 | 8 | ||
| クラスⅢまたはⅣのループス腎炎 | 10 | ||
| 免疫学的項目 | 抗リン脂質抗体 | 抗カルジオリピン抗体(＋) または、抗β2GP1抗体(＋) | |
| またはループスアンチコアグラント(＋) | 2 | ||
| 補体 | C3、C4 | 片方低下→3 両方低下→4 | |
| SLE自己抗体 | 抗dsDNA抗体(＋) | ||
| または、抗Sm抗体(＋) | 6 |
臨床項目1項目以上を含む、かつ、合計10点以上でSLE。
（感度96％、特異度93％）
※ループス腎炎：腎生検で、クラスⅡ（メサンギウム増殖性ループス腎炎）、クラスⅢ（巣状ループス腎炎）、クラスⅣ（びまん性ループス腎炎）、クラスⅤ（膜性ループス腎炎）。
SLEが疑われたら
診断、治療ともに幅が広く、疑われた段階で専門医へ紹介すべきである。
慢性経過をたどるが、治療を早期に開始できれば5年生存率は95％％以上。
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|---|---|---|---|
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| 青森県 | 0 | 4 | 0 |
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| 宮城県 | 3 | 14 | 2 |
| 秋田県 | 0 | 5 | 1 |
| 山形県 | 0 | 11 | 1 |
| 福島県 | 1 | 8 | 4 |
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| 滋賀県 | 0 | 8 | 0 |
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| 大阪府 | 2 | 43 | 3 |
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| 和歌山県 | 2 | 2 | 0 |
| 鳥取県 | 0 | 0 | 0 |
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| 岡山県 | 3 | 15 | 0 |
| 広島県 | 2 | 28 | 2 |
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| 熊本県 | 2 | 8 | 1 |
| 大分県 | 0 | 10 | 0 |
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