肺高血圧症(PH)｜症状・診断・治療

最終更新日：2026年10月9日

10秒サマリー

肺高血圧症（PH）は、安静時の平均肺動脈圧（mPAP）が20mmHgを超える病態と定義される。原因により5つの群に分類されるが、特に第1群（肺動脈性肺高血圧症：PAH）や第4群（慢性血栓塞栓性肺高血圧症：CTEPH）は進行性で予後不良なため、早期診断と専門施設での加療が極めて重要である。診断には右心カテーテル検査が必須であり、肺血管抵抗（PVR）2.0 WU超などの詳細な血行動態評価が行われる。治療は、肺血管拡張薬の多剤併用療法や、CTEPHに対する外科的治療・バルーン肺動脈形成術（BPA）など、病態に合わせた高度な戦略が求められる。

概要・疫学

肺高血圧症は単一の疾患ではなく、さまざまな基礎疾患に伴い肺動脈圧が上昇する臨床症候群である。最新の定義では、右心カテーテル検査による平均肺動脈圧（mPAP） ＞ 20mmHgとされている。臨床分類は以下の5群に大別される。

• 第1群（PAH）：特発性、遺伝性、膠原病、先天性心疾患、門脈圧亢進症などに関連するもの。
• 第2群：左心系心疾患（MR、AR、心不全など）に伴うもの。
• 第3群：肺疾患（COPD、間質性肺炎など）や低酸素血症に伴うもの。
• 第4群（CTEPH）：慢性血栓塞栓性肺高血圧症、およびその他の肺動脈閉塞性疾患。
• 第5群：原因不明、または多因子のメカニズムによるもの。

症状・身体所見

初期は無症状、または非特異的な症状にとどまることが多い。

• 症状：労作時息切れ、易疲労感、動悸、胸痛、失神（心拍出量低下を示唆する危険なサイン）。進行すると右心不全による浮腫や腹水が出現する。
• 身体所見：
  • 聴診：肺動脈弁領域でのII音肺動脈成分（IIp）の亢進、III音、IV音、三尖弁閉鎖不全症に伴う収縮期雑音。
  • 視診・触診：頸静脈怒張、下腿浮腫。

初期検査・鑑別診断

PHを疑った場合、まずはスクリーニングを行い、群分類を進める。

• 心エコー：スクリーニングの第一選択。三尖弁逆流速度（TRV）のピーク値（閾値2.8m/秒）とその他のPHを示唆する所見から、PHの可能性（Probability）を評価する。
• 胸部X線：肺動脈主幹部の拡張による左第2弓の突出、右室拡大による心拡大。末梢肺動脈が急峻に狭小化するため、末梢肺野の透過性が亢進する。
• 心電図：右軸偏位、右室肥大（V1のR波増高）、肺性P波。
• 肺換気／血流シンチグラフィ：第4群（CTEPH）の診断・除外に必須である（推奨クラスI）。換気が保たれた区域性の血流欠損（換気血流ミスマッチ）があればCTEPHを強く疑う。
• 呼吸機能検査・胸部CT：第3群（肺疾患）の評価に用いる。

専門医へのコンサル基準

• 心エコーでPHの可能性が「High」または「Intermediate」と判定された場合。
• 原因不明の労作時息切れがあり、BNP上昇や心電図で右室負荷所見を認める場合。
• 肺換気／血流シンチグラフィでミスマッチを伴う欠損像を認め、CTEPHが疑われる場合。
• 膠原病（全身性強皮症など）を合併しており、定期スクリーニングでPHの疑いが生じた場合。

診断基準・精査の詳細

確定診断には右心カテーテル検査（RHC）が不可欠である。

• PHの血行動態定義：mPAP ＞ 20mmHg
• PAH（第1群）の定義：mPAP ＞ 20mmHg かつ 肺動脈楔入圧（PAWP） ≦ 15mmHg かつ 肺血管抵抗（PVR） ＞ 2.0 WU
• 血管反応性試験：特発性・遺伝性・薬剤誘発性PAH（I/H/DPAH）では、RHC中に一酸化窒素（NO）等を吸入し、肺動脈圧が著明に低下するかを確認する（推奨クラスI）。陽性例（ごく一部）ではCa拮抗薬が著効する。それ以外のPAHや第2〜5群では、Ca拮抗薬の適応を判断する目的での実施は推奨されない（推奨クラスIII）。

治療法・具体的な処方例

1. 第1群（PAH）の治療

心肺疾患の合併がない典型的なPAH（特発性・遺伝性・薬剤誘発性・強皮症関連）では、診断時のリスク層別化に基づき、早期から肺血管拡張薬の多剤併用療法（Upfront Combination Therapy）を行う（低〜中リスクではERA＋PDE5阻害薬の2剤併用、推奨クラスI）。左心疾患や肺疾患の合併を示唆する特徴がある場合は、単剤からの開始を考慮する（推奨クラスIIa）。

• エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）：
  • オプスミット（10mg）1錠 分1
  • トラクリア 1回62.5mg 1日2回朝夕食後（投与開始から4週間）、5週目から1回125mg 1日2回朝夕食後（肝機能に注意）
• PDE5阻害薬 / 可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬：
  • アドシルカ（20mg）2錠 分1（PDE5阻害薬）
  • アデムパス（1.0mg）1日3回から開始し漸増（sGC刺激薬）。PDE5阻害薬（アドシルカなど）との併用は禁忌のため、どちらか一方を選ぶ。
• プロスタサイクリン経路の薬剤（誘導体・受容体作動薬）：経口薬（ウプトラビなど）、吸入薬、持続静注・皮下注薬（フローラン、トレプロスト）。上記の典型的なPAH（特発性・遺伝性・薬剤誘発性・強皮症関連）で診断時に高リスクの例では、静注・皮下注のプロスタサイクリン製剤（エポプロステノール、トレプロスチニル）にERAとPDE5阻害薬を加えた3剤併用療法を行う（2025年ガイドラインで推奨クラスI）。

2. 第4群（CTEPH）の治療

CTEPHは、肺動脈内の器質化血栓により慢性的な閉塞が生じる病態である。治療の第一選択は侵襲的治療による血管腔の再疎通であり、専門施設での評価が不可欠である。

• 抗凝固療法（必須）：血栓の再発および二次的な血栓形成を防止するため、生涯にわたる継続が原則である。ワルファリン（ビタミンK拮抗薬）が基本であり（推奨クラスI）、その代替としてDOACを考慮する（推奨クラスIIa）。
• 外科的治療（肺動脈血栓内膜摘除術：PEA）：中枢側の病変（主肺動脈〜区域動脈）に対し、器質化血栓を内膜とともに剥離・除去する根治的手術である。
• カテーテル治療（バルーン肺動脈形成術：BPA）：手術不能例、または術後残存・再発例が適応となる。細径のバルーンを用いて末梢側の器質化塞栓部位を拡張する。近年、手技の習熟により安全かつ劇的な血行動態の改善が得られるようになり、PEAが困難な末梢型病変に対する標準的治療として確立している。
• 内科的薬物療法（肺血管拡張薬）：手術不能または術後残存例に対し、肺血管抵抗を下げ症状を改善する目的で使用する。
  • CTEPHに適応を持つ肺血管拡張薬は、リオシグアト（アデムパス）とセレキシパグ（ウプトラビ）の2剤である。手術適応のないCTEPH、およびPEA後に残存・再発したPHに対し、これらを投与する（2025年ガイドラインで推奨クラスI）。
  • アデムパス（リオシグアト）：sGC刺激薬。
    • 処方例：アデムパス 1回1.0mg 1日3回から開始。収縮期血圧95mmHg以上で低血圧症状がなければ、2週間間隔で1回0.5mgずつ増量し、最大1回2.5mg 1日3回まで。
  • ウプトラビ（セレキシパグ）：経口のプロスタサイクリン受容体作動薬。
    • 処方例：ウプトラビ 1回0.2mg 1日2回食後から開始。忍容性を確認しながら7日以上の間隔で1回0.2mgずつ増量し、最大1回1.6mg 1日2回まで。

resi Dr.の眼（Pitfalls・匙加減）

• 第2群・第3群への安易な投与禁止：左心疾患（第2群）や肺疾患（第3群）に伴うPHに対し、安易にPAH用薬（肺血管拡張薬）を使用すると、肺うっ血の増悪や換気血流不均等の悪化を招く恐れがある。まずは基礎疾患の加療が優先（左心疾患に伴うPHへの肺血管拡張薬の使用は推奨クラスIII〔No benefit〕。ただし重度の前毛細血管成分〔おおむねPVR＞5 Wood単位〕を伴う場合は、個別化された治療を考慮してもよい〔推奨クラスIIb〕）。また第3群でも、肺疾患に伴う重症のPHではPAH治療薬を含めた個別化治療を行い（推奨クラスI）、間質性肺疾患に伴うPHにはトレプロスチニル吸入を考慮してもよい（推奨クラスIIb。わが国では2024年9月に適応拡大）。一方、肺疾患に伴う重症でないPHへのPAH治療薬の使用は推奨されず（推奨クラスIII〔No benefit〕。ただし換気障害が軽度で胸部CTの肺病変も軽度の場合〔pulmonary vascular phenotype〕を除く）、IPFに伴うPHへのアンブリセンタン、特発性間質性肺炎（IIP）に伴うPHへのリオシグアト、COPDに伴うPHへのトレプロスチニル吸入は使用すべきではない（いずれも推奨クラスIII〔Harm〕）。いずれも専門医と相談して判断する。
• 妊娠・避妊の指導：PAH患者、特に重症例の妊娠・出産は母体死亡率が高い（重症PAHで依然10〜20%台）。性成熟期の女性には早期に妊娠リスクを説明し、適切な避妊法の指導・提供を行う（推奨クラスI）。ERAとリオシグアトには催奇形性があるため、挙児希望がある場合や妊娠が判明した場合は、速やかにPH専門施設に相談する。
• BPAの進歩：かつては手術不能とされたCTEPHも、BPAにより劇的に改善する例が増えている。急性PTE後に症状が残り、血流シンチで欠損を認める場合は、心エコーの結果も踏まえて専門施設へ紹介する（推奨クラスI）。

予後・患者説明のポイント

• 早期治療の重要性：かつては予後不良であったが、多剤併用療法の普及により生存率は飛躍的に向上している。
• 日常生活：重い荷物を持つなどの強い労作は避ける。感染症（感冒など）を契機に右心不全が増悪しやすいため、ワクチン接種や早期受診を勧める。

参考文献

• 日本循環器学会／日本肺高血圧・肺循環学会合同ガイドライン 2025年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン（JCS/JPCPHS 2025 Guideline on the Management of Pulmonary Thromboembolism, Deep Venous Thrombosis, and Pulmonary Hypertension）
• ウプトラビ錠 添付文書（PMDA）
• アデムパス錠 添付文書（PMDA）

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