拡張型心筋症(DCM)｜症状・診断・治療

最終更新日：2026年10月9日

10秒サマリー

拡張型心筋症（DCM）は、左室の拡大と収縮不全（LVEF低下）を特徴とし、その原因が高血圧、弁膜症、冠動脈疾患などで説明できない疾患である。初期は無症状で経過することもあるが、進行すると労作時呼吸困難や浮腫などの心不全症状、不整脈、血栓塞栓症を呈する。治療の基本はガイドラインに準じた心不全標準治療であり、薬物療法に加え、症例に応じて心臓再同期療法（CRT）や植込型除細動器（ICD）を検討する。予後は改善傾向にあるが、一部の症例では難治性の心不全へ進行し、心臓移植や補助人工心臓が必要となる場合がある。

概要・疫学

DCMは、左室収縮不全と左室拡大を主徴とする心筋疾患である。日本における指定難病（特定疾患）の認定患者数は平成29年度で27,968人であるが、平成27年度からは中等症以上に限って登録されていることから、軽症例を含めた有病率は約2,000人に1人程度と推定されている。約20〜30％は家族性であり、タイチン（TTN）遺伝子などのサルコメア関連遺伝子変異が関与していることが明らかになってきている。

症状・身体所見

進行度に応じて多彩な症状を呈する。

• 心不全症状：労作時息切れ、呼吸困難、起坐呼吸、全身倦怠感、下肢浮腫。
• 不整脈関連症状：動悸、失神（心室頻拍や房室ブロックによる）。
• 身体所見：
  • 聴診：III音、IV音の聴取。僧帽弁輪拡大に伴う僧帽弁閉鎖不全症（MR）の収縮期雑音。
  • うっ血所見：頸静脈怒張、肺湿性ラッセル音、肝腫大、下腿浮腫。

初期検査・鑑別診断

• 胸部X線：心拡大（CTR 50%以上）、肺うっ血、胸水。
• 心電図：左脚ブロック、非特異的なST-T変化、心房細動、心室性期外収縮。
• 心エコー：左室拡大（LVDd拡大）と壁運動の全般的な低下（LVEF低下）。機能性MRの有無を評価。
• 鑑別診断：以下の二次性心筋症を完全に除外する必要がある。
  • 虚血性心筋症：冠動脈造影やCTで有意狭窄を除外。
  • 高血圧性心疾患、弁膜症（大動脈弁閉鎖不全症など）。
  • 心筋炎（急性心筋炎の既往）。
  • アルコール性心筋症、周産期心筋症、薬物（抗がん剤）による心筋障害。
  • 特定心筋症：心サルコイドーシス、心アミロイドーシス、ファブリー病。

専門医へのコンサル基準

• 新規に左室収縮不全（EF 40%以下）や左室拡大を認めた場合。
• 標準的な薬物療法下でもNYHA III度以上の心不全症状が遷延する場合。
• 心室頻拍や高度房室ブロックなどの致死的不整脈を認める場合。
• LVEF 35%以下で左脚ブロック（QRS幅 120ms以上）を伴い、CRTの適応検討が必要な場合。
• 家族性心筋症が疑われ、遺伝子カウンセリングが必要な場合。

診断基準・精査の詳細

心エコーで左室拡大とびまん性の左室収縮障害（LVEF低下）を認め、二次性心筋症を除外することが基本である。ただし、どの程度の左室拡大や壁運動の低下をもってDCMとするかについて明確な指標はない。

• 心臓MRI（CMR）：ガドリニウム遅延造影（LGE）で心筋線維化を評価する。DCMでは心筋中間層にLGEを認めることがあり、予後予測や不整脈リスク評価に有用である。
• 心筋生検：心筋炎や特定心筋症の除外のために行われる。心筋細胞の肥大、間質の線維化が特徴だが、DCMに特異的な所見はない。
• 運動負荷試験（CPX）：最高酸素摂取量（peak VO2）の測定により、心不全の重症度客観的評価と運動処方に用いる。

治療法・具体的な処方例

HFrEF（EFが低下した心不全）としての標準治療を行う。予後改善が示されている基本の4種類の薬剤（ACE阻害薬・ARB・ARNI、β遮断薬、MRA、SGLT2阻害薬）を、できるだけ早く導入し、忍容性があるかぎり目標量まで増量する（GDMT）。次の薬剤を開始する前に目標用量を達成する必要はない。

• ACE阻害薬/ARB：心保護、予後改善のため、禁忌がない限り全例で使用し、最大耐用量まで増量する。ARBは、ACE阻害薬（またはARNI）に忍容性がない場合に用いる。
• β遮断薬：心筋保護と予後改善の要である。うっ血がコントロールされた状態から少量で開始し、忍容性をみながら段階的に増量する。
  • 処方例：アーチスト（1.25mg）1回1錠 1日2回（2.5mg/日）から開始し、1週間以上の間隔で忍容性をみながら5→10→20mg/日と段階的に増量する（いずれも1日2回に分けて投与）。重症例ではさらに低用量（1.25mg/日）から開始する。
• ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬（MRA）：ACE阻害薬とβ遮断薬に併用して予後を改善する。
  • 処方例：セララ 25mg 1錠 分1から開始し、4週間以降に血清カリウムをみて50mg/日へ増量。またはアルダクトンA（スピロノラクトン）12.5〜25mg 分1から開始し、25〜50mg/日で維持。※スピロノラクトンの添付文書上の効能は心性浮腫（うっ血性心不全）などで、用量は1日50〜100mgである。上記の低用量はガイドライン（心不全2025）の用量による。
• SGLT2阻害薬：糖尿病の有無にかかわらず、症候性のHFrEFに対して心血管死と心不全入院を抑制する。
  • 処方例：フォシーガ（ダパグリフロジン）10mg 1錠 分1、またはジャディアンス（エンパグリフロジン）10mg 1錠 分1。※ダパグリフロジン5mg、エンパグリフロジン25mgは心不全では保険適用外。
• 利尿薬：うっ血症状（浮腫や呼吸困難）がある場合に使用。
  • 処方例：ラシックス（10〜20mg）1錠 分1。
• ARNI：ACE阻害薬/ARBから切り替えて使用する。急性非代償性心不全で入院した例（LVEF 40%以下、NYHA II-III度）では、血行動態が安定したあと退院前にARNIを第一選択として導入することも考慮される（推奨クラスIIa）。ただし、添付文書（成人の慢性心不全）では「アンジオテンシン変換酵素阻害薬又はアンジオテンシンII受容体拮抗薬から切り替えて投与すること」とされており、心不全ガイドライン2025もACE阻害薬/ARB未使用の入院例への導入は保険適用外と注記している。
  • 処方例：サクビトリルバルサルタン/エンレスト（50mg）2錠 分2 から開始し、忍容性が認められれば2〜4週間間隔で段階的に増量（最大1回200mg）
  • 血管浮腫のリスクを避けるため、ACE阻害薬の中止から36時間以上の休薬期間（ウォッシュアウト）を置いた後にARNIを開始しなければならない。※ARBからの切り替え時は休薬期間不要。

resi Dr.の眼（Pitfalls・匙加減）

• β遮断薬導入のタイミング：「DryかつWarm」な状態で開始するのが原則である。急性増悪期やうっ血が残存している時期に開始・増量すると心不全を悪化させる。
• リバース・リモデリング：適切な治療によりLVEFが40%以下から10%以上改善して40%を超える「HFimpEF（LVEFの改善した心不全）」症例も存在するが、改善は治癒ではない。DCMではLVEF改善後も短期間での心不全治療薬の減量・中止をすべきではなく（推奨クラスIII〔Harm〕）、HFrEFの治療を継続する。
• 二次性MRへの対応：左室拡大による機能性MRは、薬物療法で左室が縮小（逆リモデリング）すれば改善することが多い。安易に手術を検討せず、まずは至適薬物療法（GDMT）を徹底する。

予後・患者説明のポイント

• 生活指導：過剰な塩分摂取を避け、食習慣などをふまえて個別化した塩分管理と水分管理を行う。毎日の体重測定を徹底し、増悪の早期発見に努める。
• 感染予防：インフルエンザワクチンの接種を行う（推奨クラスI）。肺炎球菌ワクチンやCOVID-19ワクチンの接種も考慮する（推奨クラスIIa）。
• 予後：平成11年の厚生省の調査では5年生存率76%と報告されており、その後の薬物治療、CRT、植込み型補助人工心臓などにより、さらに改善していると考えられる（DCMに限った最近の予後データは乏しい）。一方で、DCMはわが国の心臓移植の原因疾患として最多であり、不整脈による突然死のリスクは常に考慮が必要である。

参考文献

• 日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン：心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）
• 日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン：2025年改訂版 心不全診療ガイドライン

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