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膠原病

低補体血症・高補体血症の原因・鑑別疾患

補体価ーC3・C4・CH50

 補体系活性化にはclassical pathwayとalternative pathwayがあり、C3は両pathway、C4はclassical pathwayの活性化を示す。

 CH50は補体の溶血活性をみている。

低補体血症・高補体血症を示す疾患

C3C4CH50疾患
SLE、悪性関節リウマチ、自己免疫性溶血性貧血、肝硬変
急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)、血液透析、C3欠損症、エンドトキシンショック
C4欠損症、血管神経性浮腫
cold activation(*)、C3・4以外の補体欠損症
関節リウマチ、リウマチ熱、全身性硬化症、皮膚筋炎、結節性動脈周囲炎、感染症、悪性腫瘍、原発性胆汁性肝硬変、多発性骨髄腫、ベーチェット病、サルコイドーシスなど

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