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SLE(全身性エリテマトーデス)|症状・検査/診断・治療

目次
  1. SLEの特徴
  2. SLEの症状
  3. SLEの合併症
  4. SLEの検査
  5. ACR/EULAR分類2019
  6. SLEが疑われたら

SLEの特徴

・抗DNA抗体ー DNAなどの免疫複合体が組織沈着し全身の炎症をおこす。

・好発年齢:20~40歳

・男:女=1:10

SLEの症状

全身:発熱、倦怠感

皮膚:蝶形紅斑、日光過敏、ディスコイド疹(円盤状皮疹。顔や関節伸側にでる円形でやや隆起し中心は褪色した発赤疹)、Raynaud現象

関節:非破壊性多発関節炎

神経:うつ状態、痙攣、妄想、脳血管障害、脳炎

肺;咳、喀血

SLEの合併症

・抗リン脂質抗体症候群(APS):10~30%合併し、習慣流産や動静脈血栓症がみられる。

・ループス腎炎:約50%に合併

・CNSループス:中枢神経症状。

・自己免疫性溶血性貧血

・血小板減少性紫斑病

・間質性肺炎、肺胞出血、肺高血圧症

・心外膜炎 など

SLEの検査

血液検査の代表的項目を示す。

・汎血球減少
・CRP↑
・赤沈↑
・補体↓(CH50,C3,C4)
・抗核抗体(+)(peripheral ,homogenous, spleckled)
・抗dsDNA抗体(+)
・抗Sm抗体(+)
・抗リン脂質抗体(+)*
*抗カルジオリピン抗体・ループスアンチコアグラント・梅毒反応偽陽性

ACR/EULAR分類2019

必須条件:「抗核抗体80倍以上」
(SLEの抗核抗体陽性率は97%)

臨床項目全身症状発熱(38.3℃以上)2
皮膚非瘢痕性脱毛2
口腔内潰瘍2 亜急性皮膚ループス
または円盤状皮疹4
急性皮膚ループス6
関節炎2関節以上の腫脹を伴う関節炎、 または
2関節以上での圧痛と30分以上の朝のこわばり6
神経せん妄2
精神症状3
けいれん5
漿膜炎胸水または心嚢水5
急性心膜炎6
血液白血球<4000μL3
血小板<10万/μL4
自己免疫性溶血(直接クームステスト(+)かつハプトグロビン低下)4
腎臓蛋白尿>0.5g/日4
クラスⅡまたはⅤのループス腎炎8
クラスⅢまたはⅣのループス腎炎10
免疫学的項目抗リン脂質抗体抗カルジオリピン抗体(+) または、抗β2GP1抗体(+)
またはループスアンチコアグラント(+)2
補体C3、C4片方低下→3 両方低下→4
SLE自己抗体抗dsDNA抗体(+)
または、抗Sm抗体(+)6

臨床項目1項目以上を含む、かつ、合計10点以上でSLE。
(感度96%、特異度93%)

※ループス腎炎:腎生検で、クラスⅡ(メサンギウム増殖性ループス腎炎)、クラスⅢ(巣状ループス腎炎)、クラスⅣ(びまん性ループス腎炎)、クラスⅤ(膜性ループス腎炎)。

SLEが疑われたら

診断、治療ともに幅が広く、疑われた段階で専門医へ紹介すべきである。

慢性経過をたどるが、治療を早期に開始できれば5年生存率は95%%以上。

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