Brugada症候群|症状・検査/診断・治療

最終更新日：2026年10月12日

Brugada症候群（BrS）は、右側胸部誘導（V1〜V3）における特徴的なST上昇を呈し、心臓に構造的な異常がないにもかかわらず、心室細動（VF）による突然死を来すリスクのある遺伝性不整脈である。東アジアで有病率が高く、20〜40歳代の男性に多い。夜間就眠時などの安静時に発症しやすいのが特徴である。

10秒サマリー

• 特徴： 右側胸部誘導でのST上昇（coved型）と致死性不整脈が結びついた病態。
• 診断の要： 第2〜4肋間で記録したV1〜V2のうち1誘導以上で「Type 1（coved型）」波形が自然発生（発熱時を含む）で確認されること。薬物負荷でのみType 1となる場合は、心室不整脈・不整脈性失神・家族歴などを伴うときに限って診断する。
• リスク： VF・心停止からの蘇生例はICD（植込み型除細動器）のクラスI適応。不整脈性失神・夜間の苦悶様呼吸はクラスIIaで、いずれも高リスクである。
• 生活指導： 発熱、過量飲酒、特定の薬剤がVFの誘因となる。発熱時の迅速な解熱、過量飲酒と増悪薬剤の回避を指導する。

概要・疫学

1992年にBrugada兄弟によって報告された疾患。Type 1心電図の有所見率は欧米の成人で0.02〜0.15%に対し、日本の成人では0.1〜0.3%と高い。男性に圧倒的に多く、主に発端者を集めたわが国の報告では男性が95%を占める（家系例を多く含む欧米の研究では7〜8割）。

自律神経の影響を強く受け、心イベントは夜間就眠時、早朝、食後に多く、迷走神経活動の亢進が関与すると考えられている。過量飲酒も発作の誘因となる。また、心房細動（AF）をしばしば合併することが知られており、AFに対してI群抗不整脈薬を内服した後にType 1波形が出現して見つかることもある（この場合は速やかに当該薬剤を中止する）。

症状・身体所見

多くは無症状で、健康診断の心電図で発見される（無症候性Brugada症候群）。診断例の約90%は無症候性である。

• 失神： 夜間睡眠中や安静時に、突然の意識消失を来す。多形性心室頻拍（VT）や心室細動（VF）による不整脈性失神はVFのリスクが高い。反射性失神（血管迷走神経性失神）と診断された場合は、Type 1心電図であっても無症候性として扱うため、失神前後の状況の詳細な聴取が重要である。
• 夜間の苦悶様呼吸： 失神と同様に有症候性の所見として扱う。
• 心停止： 致死性不整脈が自然停止しない場合、突然死に至る。

初期検査・診断の進め方

診断は「心電図波形の形態」を特定することから始まる。臨床的には以下のステップで診断を確定させる。

1. 心電図波形の分類（Type 1〜3）

右側胸部誘導（V1〜V2）のST変化に注目する。※通常の第4肋間に加え、第3・第2肋間という「高い位置」でV1・V2を記録すると検出率が上がる。ST上昇には日差・日内変動があり、持続的なST上昇はむしろまれである。

• Type 1（Coved型）： J点が2mm（0.2mV）以上上昇し、STが弓なりに盛り上がって、そのまま陰性T波へ続く。【診断に必須の波形】
• Type 2： サドルバック型のST上昇（J点高2mm以上、下に凸のST部分が1mm以上）で、陽性T波を伴うもの。
• Type 3： coved型またはサドルバック型で、ST部分の上昇が1mm未満のもの。

2. 診断の確定（どうなればBrugada症候群か？）

ガイドライン（2026年改訂版 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン）では、他の器質的心疾患がないことを前提に、第2〜4肋間で記録したV1〜V2の1誘導以上で以下を認めた場合に診断する。

• 自然発生のType 1波形： 心電図検査で自然にType 1が認められる場合（高位肋間記録や一過性の出現を含む）。発熱時のType 1も、日常生活で起こりうる変化として自然発生Type 1に分類される。運動負荷回復期のType 1出現も自然発生Type 1に準じて扱う。
• 薬物負荷後のType 1波形： 普段はType 2やType 3であっても、Naチャネル遮断薬（わが国では通常ピルシカイニド 1mg/kgを10分で静注。診断目的の投与は添付文書の効能・効果［緊急治療を要する頻脈性不整脈］に含まれない適応外使用）を投与した際にType 1へ変化する場合。ただし無症候例で負荷のみによってType 1となる例は心イベントが少ないため、①心室不整脈（VT・VF）の確認、②不整脈性失神（心室不整脈を疑わせる失神や夜間の苦悶様呼吸）、③BrSの家族歴、④若年（40歳以下）での突然死ないし濃厚な突然死の家族歴、⑤SCN5Aの病的バリアント、のいずれかを有する場合にBrSと診断する。

※2022年の「不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン」では薬物負荷後のType 1のみでも診断としていたため、新旧で基準が異なる点に注意する。

※Type 2や3だけではBrugada症候群と診断しない。日を変えた心電図の再検（3〜6ヵ月程度あけた記録やホルター心電図、第2肋間までV1・V2を上げた記録）でType 1の有無を確認する。健診で偶然見つかった無症候例に薬物負荷試験を行う必要はなく、失神・心停止の既往、BrSの家族歴、突然死の家族歴があり、BrSが疑われる場合に負荷試験を考慮する。負荷試験は致死性不整脈を誘発しうるため、除細動器やイソプロテレノールを準備し、可能なら入院で行う。

専門医へのコンサル基準

以下の場合は、リスク層別化と診断確定のために循環器専門医（不整脈専門医）へ紹介する。

• Type 1波形 を認める全例（無症状でも紹介推奨）。
• Type 2・Type 3波形 があり、かつ「原因不明の失神」や「家族に若年突然死者がいる」場合は早めに紹介する。

治療法・具体的な処方例

1. ICD（植込み型除細動器）

BrS患者の突然死予防に有効であることが証明されている唯一の治療法である。

• クラスI： Type 1心電図に加えて、VF既往または心肺停止からの蘇生歴がある例（二次予防）。
• クラスIIa： Type 1心電図で不整脈性失神または夜間の苦悶様呼吸がある例。Type 1心電図と原因不明の失神があり、2連心室期外刺激以下のプログラム刺激でVFが誘発される例。自然発生Type 1の無症候例で、若年・濃厚な突然死家族歴かつSCN5A病的バリアントがあり、2連期外刺激以下でVFが誘発される例。
• 植込み型ループレコーダ（ILR）： Type 1心電図と原因不明の失神がある例では、失神の原因検索としてILR植込みを考慮する（クラスIIa）。
• S-ICD（完全皮下植込み型除細動器）： 血管内にリードを入れないため、ペーシングを必要としないBrSではリード関連合併症の低減が期待でき、第1選択になりうる。ただしBrSは心電図波形の日内・日差変動が大きく、運動や薬物負荷でS-ICDの心電図スクリーニングが不適合となる例が比較的多いため、慎重なスクリーニングが必要である。

2. 薬物療法

薬物治療はICDの代替ではなく、補助的な治療にとどまる。主に、VFストームの急性期と、ICD適切作動を繰り返す例の再発予防に用いる。

• VFストームの急性期： イソプロテレノールの静注を考慮する（クラスIIa）。
• VFストームの抑制・ICD適切作動例： キニジン内服を考慮する（クラスIIa）。キニジンはItoを阻害する経口薬である。
• 頻回のICD適切作動： ベプリジル、シロスタゾール（保険適用外）の使用を考慮してもよい（クラスIIb）。
• 無症候例： 高リスクと判定された無症候例に限り、キニジンの投与を考慮してもよい（クラスIIb）。

3. カテーテルアブレーション

VFに対するICD頻回作動を伴い、薬物治療が無効または副作用のため使用できない例では、VFの契機となるPVCに対する心内膜アブレーション、または右室流出路の異常電位に対する心外膜アブレーションを考慮する（クラスIIa）。心室不整脈が確認されていない失神例や無症候例に対するアブレーションは、原則として推奨されない。

resi Dr.の眼（Pitfalls・匙加減）

• 「発熱」時の緊急対応： Brugada症候群の患者は発熱時にST上昇が増強し、まれにVFを来す。発熱時は速やかに解熱薬で解熱を図るよう指導を徹底する（クラスI）。体温を上げる長時間・高温の入浴も避ける。特に小児では発熱がVFの高リスクとなる。
• 禁忌薬の周知： Naチャネル遮断薬などの抗不整脈薬に加え、向精神薬（三環系抗うつ薬、リチウムなど）や麻酔薬・鎮痛薬（ブピバカイン、プロカインなど）の一部が波形を悪化させる（回避はクラスI）。患者には、病院や薬局を受診するたびに「ブルガダ型心電図がある」ことを医療スタッフに伝えるよう指導する。処方時はBrugadaDrugs.org（https://www.brugadadrugs.org/）などで最新情報を確認する。
• 過量飲酒・電解質異常： アルコールの過剰摂取を避けるよう指導する（クラスI）。低K血症・高K血症や代謝性アシドーシスもBrSの心電図変化を顕在化させるため、速やかに是正する。

予後・患者説明のポイント

• 「心電図に特徴があるからといって、全員がすぐに倒れるわけではありません。まずは正しく怖がることが大切です」と伝え、特定の状況（熱、酒、薬）でのリスクを強調する。
• わが国の報告では、Type 1心電図例の心イベント発生率はVF既往例で年8〜10%、失神既往例で年0.6〜1.7%程度である。失神既往がない無症候性の場合は年0.3〜0.5%程度と低いが、一生涯では無視できないため、半年〜1年ごとの定期受診（心電図）を約束し、失神などの症状が出たらすぐ受診するよう伝える。
• 家族には、適切な心肺蘇生が行えるよう講習会への参加を促す。

参考文献

• 日本循環器学会／日本不整脈心電学会. 2026年改訂版 遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン. https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2026/03/JCS2026_Makiyama.pdf
• 日本循環器学会／日本不整脈心電学会. 不整脈の診断とリスク評価に関するガイドライン（2022年改訂版）. https://www.j-circ.or.jp/guideline/guideline-series/
• 日本循環器学会／日本不整脈心電学会. 2024年JCS/JHRS ガイドラインフォーカスアップデート版 不整脈治療. https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2024/03/JCS2024_Iwasaki.pdf
• 日本循環器学会／日本不整脈心電学会. 2020年改訂版 不整脈薬物治療ガイドライン. https://www.j-circ.or.jp/guideline/guideline-series/
• キニジン硫酸塩錠100mg「VTRS」 電子添文. https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00070424
• プロタノールL注 電子添文. https://www.kegg.jp/medicus-bin/japic_med?japic_code=00056334

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